Qu’est-ce que l’encéphalomyélite myalgique ?
L’essentiel
L’encéphalomyélite myalgique/syndrome de fatigue chronique (EM/SFC) :
★ est une maladie chronique, évoluant sur le long-terme
★ est acquise au cours de la vie
★ survient après une infection (virus, bactérie, parasite) dans près de 80% des cas
★ se manifeste principalement par un épuisement intense, persistant, non soulagé par le sommeil et un malaise post-effort, différé après une activité même minime
★ affecte plusieurs systèmes du corps et organes
★ entraîne donc de multiples symptômes, variables selon les malades (cognitifs, gastro-digestifs, dérégulation thermique, douleurs..)
★ est invalidante, entraîne une dégradation significative de la qualité de vie
★ n’est pas reconnue officiellement comme une maladie organique par les autorités sanitaires.
Étiologie : la cause
L'étiologie sous-jacente de l’EM/SFC n'est pas encore bien comprise.
Chez environ 80 % des malades, l’EM/SFC commence soudainement après une infection par un virus, une bactérie ou un parasite.
Parmi les virus susceptibles de déclencher l’EM/SFC, on peut notamment citer les herpèsvirus (virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus, HHV-6, HHV-7), les virus de la grippe et le coronavirus SRAS-CoV-2 (Covid-19).
Moins fréquemment, l’EM/SFC peut être déclenchée par d'autres facteurs, tels qu’une opération chirurgicale, un important traumatisme physique ou psychologique, ou une vaccination.
Chez certains malades, aucun déclencheur de l’EM/SFC n’est clairement identifié.
Épidémiologie
La prévalence mondiale de l'EM/SFC avant 2020 est estimée à 0,42%. Ramenée à la population française, au moins 300 000 personnes étaient atteintes de l’EM/SFC en France.
Depuis le début de la pandémie de COVID-19, de nombreuses personnes ont déclenchées l’EM/SFC suite à une infection au virus SARS-COV-2 et l’on estime qu’à l’heure actuelle il y aurait au moins 450 000 malades en France.
Jusqu’à 90 % des personnes ne seraient pas diagnostiquées [1].
Cette maladie touche des personnes de tous âges, genres, ethnies et milieux socio-économiques. Cependant, les femmes sont 3 fois plus touchées que les hommes.
La maladie apparaît de manière plus fréquente entre 10 et 19 ans et entre 30 et 39 ans [1].
Les cas d’EM/SFC peuvent apparaître de manière sporadique ou groupée dans le cadre d’une épidémie.
Physiopathologie
Bien que l’étiologie de l’EM/SFC ne soit pas connue, de nombreuses études mettent en évidence des anomalies du métabolisme énergétique ainsi que des fonctions immunitaires, neurologiques, cardiovasculaires, endocriniennes et gastro-intestinales chez les malades atteints d’encéphalomyélite myalgique [12].
Diagnostic
Il n’existe pas encore de marqueurs de diagnostic biologiques ou d’imagerie médicale qui soit systématiquement fiable.
Le diagnostic de l’encéphalomyélite myalgique (EM/SFC) repose sur des critères spécifiques d'ordre clinique.
D’après le guide NICE 2021, la présence des 4 symptômes suivants pendant au moins 3 mois chez un malade permet de diagnostiquer l’EM/SFC :
- Une fatigue invalidante qui est accentuée par l'activité et qui n'est pas soulagée par le repos.
- Un malaise post-effort (MPE)
- Des difficultés cognitives et/ou une intolérance orthostatique
- Un sommeil non réparateur et/ou des troubles du sommeil
Plus de précisions sur les critères de diagnostic :
Les critères de diagnostic de l’EM/SFC sont formalisés depuis une trentaine d'années et ont varié au cours du temps. Les consensus les plus récents tiennent compte des avancées de la recherche sur la maladie et sont donc à privilégier.
Malaise post-effort (MPE) : symptôme obligatoire
Bien que de nombreux symptômes de l'EM/SFC se recoupent avec ceux d'autres maladies, la caractéristique incontournable de l'EM/SFC est le malaise post-effort (MPE).
La présence du MPE est obligatoire pour le diagnostic de l’EM/SFC.
C’est un état de crise, une réponse anormale du corps à une surcharge physique, cognitive, émotionnelle ou sensorielle, même minime.
Il est également appelé exacerbation des symptômes post-effort (ESPE) ou crash.
Le MPE :
★ est une aggravation des symptômes et/ou l’apparition de symptômes spécifique
★ apparaît de façon immédiate ou différée, jusqu’à 72h après l’activité ou l’exposition
★ peut prendre des jours, des semaines voire des mois à s’atténuer avant de revenir à l’état pré-MPE
★ présente un degré de gravité et une durée disproportionnée par rapport à l’effort effectué.
L’enchaînement de MPE peut aggraver définitivement l’état de santé d’une personne atteinte d’encéphalomyélite myalgique.
Le malaise post-effort (MPE) est le symptôme cardinal de l’EM. Aussi appelé exacerbation des symptômes post-effort (ESPE) ou « crash », c’est une réponse anormale du corps à une surcharge physique, cognitive, émotionnelle ou sensorielle, même minime.
Symptômes
Bien que les personnes atteintes d'encéphalomyélite myalgique (EM/SFC) puissent ne pas avoir l'air malades, elles souffrent de nombreux symptômes pouvant être extrêmement invalidants.
En plus des symptômes principaux permettant le diagnostic, les malades de l’EM/SFC peuvent souffrir de symptômes dysautonomiques, neuromusculaires, pseudo-grippaux, respiratoires et gastro-intestinaux, de douleurs, d’intolérances à certains aliments et médicaments, de troubles de la perception et de sensibilités sensorielles accrues.
Chaque personne atteinte d’EM/SFC présente un profil de maladie différent, et les symptômes et leur gravité peuvent fluctuer au cours du temps.
Les symptômes en détail :
Les symptômes de l’EM touchent de nombreux organes et systèmes du corps. Cependant chaque personne atteinte de l'EM présente un profil de maladie différent, et les symptômes et leur gravité peuvent fluctuer au cours du temps.
Impact et pronostic
L'impact de l’EM/SFC sur les activités professionnelles, éducatives, sociales et personnelles est considérable. Il existe un large spectre de sévérité allant de stades dits léger à très sévère.
- Les malades atteints d’une forme dite “légère” sont autonomes. Ils et elles peuvent généralement travailler ou suivre des études, souvent avec des horaires réduits, et en limitant les activités sociales ou de loisir.
- Dans les cas les plus graves, les malades sont alités en permanence dans la pénombre et le silence et ont besoin d’assistance pour tous les actes élémentaires de la vie quotidienne.
Les rémissions complètes sont rares et souvent temporaires. Les malades font le plus souvent état d'une maladie fluctuante dans laquelle les symptômes vont et viennent en gravité, mais sont toujours présents.
Pour en savoir plus :
Plusieurs échelles et outils peuvent être utilisés afin d’estimer le niveau de gravité et l’impact sur les capacités fonctionnelles d'une personne atteinte de l’Encéphalomyélite Myalgique.
Prise en charge et traitement
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif de l’EM/SFC.
La maladie n’étant pas reconnue par les autorités sanitaires françaises, les patients et médecins français peuvent s’appuyer sur les guides et directives établis par d’autres pays pour la prise en charge de l’EM/SFC.
L'identification des comorbidités (maladies associées) traitables est essentielle à l'amélioration de la qualité de vie des patients.
On peut notamment citer les troubles de la fonction autonome, qui se manifestent souvent par un syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS), et le syndrome d'activation des mastocytes (SAMA), pour lesquels des traitements ont fait la preuve de leur efficacité.
Afin de ne pas aggraver leur maladie, les malades doivent être incités et accompagnés à adapter leurs activités en fonction de leur énergie disponible pour rester en dessous du seuil de déclenchement d’un malaise post-effort (MPE).
Cette stratégie est communément appelée pacing, que l’on peut traduire en français par “auto-gestion du rythme d'activité”.
Les maladies infectieuses étant des facteurs importants de dégradation vers un stade plus sévère de la maladie, les malades ainsi que leur entourage, les aidantEs et soignantEs devraient être incités et accompagnés pour mettre en place des mesures pour les limiter les risques d’infections.
Enfin, les professionnels de santé ne doivent pas prescrire de réadaptation ou ré-entrainement à l’effort (exercices aérobies avec augmentations fixes) aux malades de l’EM/SFC, sous peine de dégrader définitivement l’état de santé de leurs patients.
Toute thérapie, par exemple kinésithérapie, doit être réalisée par un professionnel de santé formé à l’EM/SFC et doit être adaptée pour toujours rester en dessous des limites du malade et ne pas déclencher de MPE.
La prise en charge expliquée :
Il n’existe pas de traitement curatif de l’EM. La prise en charge passe par le traitement des pathologies associées (POTS, SAMA…), le pacing pour ne pas dégrader son état de santé, ainsi que les aides à la mobilité et à la vie quotidienne
Lien avec le Covid Long
Le SARS-CoV-2, virus responsable du Covid-19 est le dernier pathogène en date déclencheur d’une épidémie d’EM/SFC.
Suite à leur infection au Covid, des dizaines de millions de personnes dans le monde demeurent malades chroniques.
Elles se sont auto-désignées par le terme Covid Long, Long Covid en anglais.
Le Covid Long se manifeste de nombreuses façons : AVC, démences, maladies auto-immunes, embolies pulmonaires, diabète, hypertension, POTS, SAMA…
Parmi ces manifestations, on trouve l’encéphalomyélite myalgique.
De nombreuses personnes sont concernées. Depuis 2020, la communauté EM en ligne leur a apporté son soutien autant que possible. Elle les a mis en garde quant aux prescriptions de réadaptation à effort et conseillé au contraire de ménager leur énergie pour ne pas aggraver leur état.
Hélas, près de six ans après le début de la pandémie, beaucoup continuent de vivre handicapées par l’EM, pour une partie dans un état sévère.
Et la pandémie n’est pas finie…
Premières actions !
À lire !
Références
- Grach, Stephanie L., et al. « Diagnosis and Management of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome ». Mayo Clinic Proceedings, vol. 98, no 10, octobre 2023, p. 1544‑51. www.mayoclinicproceedings.org, https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2023.07.032.
- Arron, Hayley E., et al. « Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: The Biology of a Neglected Disease ». Frontiers in Immunology, vol. 15, juin 2024. Frontiers, https://doi.org/10.3389/fimmu.2024.1386607.
- NICE. Myalgic Encephalomyelitis (or Encephalopathy)/Chronic Fatigue Syndrome: Diagnosis and Management | Guidance | NICE. octobre 2021, https://www.nice.org.uk/guidance/ng206.
- Bateman, Lucinda, et al. « Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Essentials of Diagnosis and Management ». Mayo Clinic Proceedings, vol. 96, no 11, novembre 2021, p. 2861‑78. www.mayoclinicproceedings.org, https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2021.07.004.
- Dehlia, Ankush, et Mark A. Guthridge. « The persistence of myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) after SARS-CoV-2 infection: A systematic review and meta-analysis ». Journal of Infection, vol. 89, no 6, décembre 2024, p. 106297. ScienceDirect, https://doi.org/10.1016/j.jinf.2024.106297.
Les informations contenues sur le site du collectif voxEM sont à visée éducative et ne remplacent pas une consultation, un diagnostic ou un traitement fourni par un professionnel de santé qualifié.